Причины возникновения легочной гипертензии и группы риска
Легочная гипертензия представляет собой патологическое состояние, обусловленное множеством различных этиологических факторов. Согласно актуальной Ниццской классификации, причины заболевания систематизированы в пять основных групп, охватывающих первичные поражения сосудов, болезни сердца, патологии легких, хроническую тромбоэмболию и многофакторные механизмы.
Оглавление
- Классификация причин по Ниццской системе
- Группа 1: Легочная артериальная гипертензия
- Группа 2: Заболевания левых отделов сердца
- Группа 3: Болезни легких и гипоксия
- Группа 4: Хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия
- Группа 5: Неясные и многофакторные механизмы
- Демографические и генетические факторы риска
- Частые ошибки
- FAQ
Классификация причин по Ниццской системе
Современная медицинская практика опирается на Ниццскую классификацию, которая была обновлена в 2018 году и подтверждена в 2022 году. Данная система разделяет все случаи легочной гипертензии на пять четких групп в зависимости от механизма возникновения и первопричины. Такое разделение критически важно для выбора правильной стратегии лечения, так как терапия для каждой группы существенно различается.
Группа 1: Легочная артериальная гипертензия
Легочная артериальная гипертензия (ЛАГ) характеризуется первичным поражением мелких легочных артерий. В рамках этой группы выделяют несколько подтипов с различными триггерами развития.
| Подтип ЛАГ | Основные причины и ассоциации |
|---|---|
| Идиопатическая | Причина остается неизвестной |
| Наследственная | Мутации генов BMPR2, ACVRL1, ENG, SMAD9, CAV1, KCNK3, TBX4 |
| Ассоциированная с заболеваниями соединительной ткани | Системная склеродермия, системная красная волчанка, смешанное заболевание соединительной ткани |
| Ассоциированная с ВИЧ-инфекцией | Вирус иммунодефицита человека является установленным фактором риска |
| Ассоциированная с портальной гипертензией | Повышение давления в системе воротной вены |
| Ассоциированная с врожденными пороками сердца | Наличие врожденных системно-легочных шунтов |
| Ассоциированная с шистосомозом | Инфицирование паразитами рода Schistosoma spp. |
| Лекарственно- или токсин-индуцированная | Воздействие аминокрекса, фенфлурамина, дексфенфлурамина, метамфетамина, дактиномицина, митрамицина С, L-триптофана |
Мутации в гене BMPR2 являются наиболее распространенным генетическим фактором: они обнаруживаются у 70–80% пациентов с наследственной формой ЛАГ и у 10–20% пациентов с идиопатической формой.
Группа 2: Заболевания левых отделов сердца
Вторая группа объединяет случаи легочной гипертензии, возникающие вторично из-за нарушений в работе левых камер сердца. Повышенное давление в легочных сосудах здесь является следствием застоя крови.
Основные причины включают:
- Систолическая дисфункция левого желудочка: снижение фракции выброса.
- Диастолическая дисфункция левого желудочка: сохраненная фракция выброса при нарушении диастолического наполнения.
- Заболевания клапанов сердца: митральный стеноз, митральная регургитация, аортальный стеноз и аортальная регургитация.
Группа 3: Болезни легких и гипоксия
Легочная гипертензия третьей группы развивается на фоне хронических заболеваний дыхательной системы и состояний, приводящих к длительному недостатку кислорода (гипоксии). Гипоксия вызывает сужение легочных сосудов, что со временем приводит к структурным изменениям и повышению давления.
Ключевые факторы риска этой группы:
- Хроническая обструктивная болезнь легких (ХОБЛ).
- Интерстициальные заболевания легких, включая идиопатический легочный фиброз и другие интерстициальные пневмонии.
- Нарушения дыхания во сне (обструктивное и центральное апноэ сна).
- Альвеолярная гиповентиляция, вызванная синдромом ожирения-гиповентиляции или нервно-мышечными заболеваниями.
- Длительное пребывание на большой высоте из-за низкого парциального давления кислорода.
- Комбинированные нарушения: одновременное наличие легочного фиброза и эмфиземы.
Группа 4: Хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия
Хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия (ХТЭЛГ) возникает вследствие нелеченной или неполностью разрешившейся легочной эмболии. Персистирующая тромботическая обструкция легочных артерий создает механическое препятствие для кровотока.
Факторы риска развития ХТЭЛГ Развитию этой формы способствуют не только перенесенная острая легочная эмболия (после которой ХТЭЛГ формируется примерно у 3–4% пациентов), но и другие состояния:
- Спленэктомия (удаление селезенки).
- Наличие постоянного внутрисосудистого катетера.
- Воспалительные заболевания кишечника (болезнь Крона, язвенный колит).
- Онкологические заболевания, повышающие риск венозной тромбоэмболии.
Группа 5: Неясные и многофакторные механизмы
Пятая группа включает редкие и сложные случаи, где механизм повышения давления в легочных артериях до конца не изучен или является результатом сочетания нескольких факторов.
Причины данной группы подразделяются на:
- Гематологические заболевания: миелопролиферативные заболевания, состояние после спленэктомии.
- Системные заболевания: саркоидоз, гистиоцитоз из клеток Лангерганса, лимфангиоматоз.
- Метаболические нарушения: заболевания накопления гликогена, болезнь Гоше, патологии щитовидной железы.
- Другие состояния: фиброзирующий медиастинит, хроническая почечная недостаточность, сегментарная легочная гипертензия.
Демографические и генетические факторы риска
Помимо специфических заболеваний, существуют общие демографические и биологические факторы, влияющие на вероятность развития легочной гипертензии, особенно ее артериальной формы (ЛАГ).
Женский пол является значимым фактором риска: женщины страдают ЛАГ в 2–4 раза чаще мужчин. Что касается возраста, средний период диагностики идиопатической ЛАГ варьируется, однако часто приходится на возраст от 36 до 50 лет.
Частые ошибки
- Смешение групп лечения. Самая грубая ошибка — применение препаратов для ЛАГ (Группа 1) пациентам с легочной гипертензией вследствие болезней левых отделов сердца (Группа 2) или заболеваний легких (Группа 3). Это может привести к ухудшению состояния, например, к отеку легких.
- Игнорирование поиска причины ХТЭЛГ. При диагностированной легочной гипертензии часто упускают из виду возможность хронической тромбоэмболии (Группа 4), которая потенциально излечима хирургическим путем, в отличие от других форм.
- Недооценка генетического риска. Отсутствие сбора семейного анамнеза и генетического тестирования на мутации (например, BMPR2) у пациентов с идиопатической формой лишает родственников возможности ранней диагностики.
FAQ
Какая форма легочной гипертензии связана с ВИЧ? ВИЧ-инфекция является установленным фактором риска развития легочной артериальной гипертензии, которая относится к Группе 1 по Ниццской классификации.
Могут ли лекарства вызвать легочную гипертензию? Да, существует лекарственно- или токсин-индуцированная форма ЛАГ (Группа 1). К таким веществам относятся фенфлурамин, дексфенфлурамин, метамфетамин, дактиномицин, митрамицин С и L-триптофан.
Как часто острая эмболия переходит в хроническую форму? Около 3–4% пациентов, перенесших острую легочную эмболию, впоследствии развивают хроническую тромбоэмболическую легочную гипертензию (ХТЭЛГ, Группа 4).
Какие гены чаще всего мутируют при наследственной форме ЛАГ? Наиболее часто встречаются мутации в гене BMPR2 (у 70–80% пациентов с наследственной формой). Также могут быть задействованы гены ACVRL1, ENG, SMAD9, CAV1, KCNK3 и TBX4.